摘要： 8月科學教育網小李來為大家講解下。運動神經元萎縮，運動神經元萎縮癥百科這個很多人還不知道,現在讓我們一起來看看吧！6.21是世界漸凍人日，全球各地發起各種各樣的活動，呼吁人們關注和...

8月科學教育網小李來為大家講解下。運動神經元萎縮，運動神經元萎縮癥百科這個很多人還不知道,現在讓我們一起來看看吧！

6.21是世界漸凍人日，全球各地發起各種各樣的活動，呼吁人們關注和幫助漸凍人這一特殊群體。

漸凍癥，醫學稱“運動神經元病（肌萎縮側索硬化癥，英文簡稱ALS），是一組惡性神經系統退行性疾病。發病后，患者逐漸失去所有支配自己身體的能力，今天是手，明天是腿，不能吞咽說話，最終呼吸衰竭，整個身體像被冰凍住一樣，但是思維不受影響，只能清醒地體驗自己的死亡全過程。漸凍癥被命名一百多年，至今還沒有明確病因，也沒有治愈辦法。

我是北京東方絲雨漸凍人罕見病關愛中心理事長，也是一名漸凍人家屬。2006年11月，我的先生劉繼軍不幸罹患漸凍癥，那年他40歲，身體健康、熱愛運動，還建立了一支羽毛球隊，因為羽毛球打得好，被球友戲稱為比世界冠軍林丹還多三板斧，因此被喚做“彤哥”。但是患病2年即失去自理能力；2年半完全失去吞咽和說話能力，做了胃造瘺手術；3年半呼吸衰竭，氣管切開，靠呼吸機維持生命，全身上下只有眼睛可以眨動。

短短3年半，一個生龍活虎的生命要完全靠外部設備維持。在這3年半的時間里，繼軍經歷了其他人要經歷幾十年的生命衰退過程，繼軍病情最危重的時候，我曾在連續12個月里，接到醫院下達的7張病危通知書。很難用一段話描述這其中我們所經歷過的一次次生死劫，但是很萬幸，繼軍活了下來，到現在已經生存了近16年。

在與ALS抗爭的過程中，我們深深體會到患者和家屬在承受身體痛苦的同時，更承受著高昂的醫療費用、沉重的心理壓力。很幸運，我們得到了很多愛心幫助，這些幫助支撐著我們度過了那段最艱難的時光。我們體會到對于困境中的漸凍人家庭，一絲絲的幫助都會給他們的生活照進陽光，而這陽光，讓他們重新建立活下去的信心。

繼軍健康時的心愿是開辦山區希望小學。這場疾病讓他認識到，還有漸凍人這樣的群體更需要幫助。于是，他用眼控儀輔助操作，建立病友群、護理交流論壇，號召大家抱團取暖，互幫互助。他的座右銘“既然別無選擇，唯有坦然面對”在病友中廣為流傳。

在繼軍的感召下，2013年11月，我們的大學同窗首經貿8511班同學共同發起成立了國內第一家漸凍人組織——東方絲雨，與中國社會福利基金會聯合成立漸凍人基金，加入國際漸凍人組織聯盟。幾年來，籌集上千萬資金用于呼吸機等設備救助，并積極呼吁政策改善。

2016年，中國殘聯主席張海迪到家中看望繼軍，贊揚他為社會注入正能量。2020年8月，中國殘聯委托東方絲雨組織專家編寫出版我國首部《運動神經元病康復護理指導手冊》，張海迪主席做序《為了生命更美好》，在全國開展漸凍人康復護理培訓。為了提高漸凍人的生活質量，讓漸凍人生活的更長久，更有尊嚴和質量，繼軍和東方絲雨努力著。

【閱讀知曉：運動神經元病(MND-即漸凍癥介紹】

概述：MND以脊髓前角細胞和選擇性腦運動神經核團變性為特征；

是罕見病；

1．肌萎縮側索硬化(ALS，這個疾病實際上的俗稱＂漸凍癥＂)，發病率1-2／100000，是最聲名狼籍的運動神經元病，ALS在身體上還是精神上都是最具破壞力的神經系統疾病之一；

2．分類：ALS(肌萎縮側索硬化）、PMA(進行性肌萎縮)、PBP(進行性延髓麻痹)、原發性側索硬化（PLS)；

3：預測MND患者個體的病情進程和最終結局具體在什么時候是困難的；

一些患者迅速進展為ALS(或本身就是ALS)預后會很差；

一些患若則持續表現為局限性MND是更為延長的結果，預后尚可；

4．MMN(多灶性運動神經病）不是MND疾病，它是一種顯著的可治療疾病，診斷MMN主要依據肌電圖結論和抗GM1抗體；

5．病因學：尚不明確，研究支持MND的產生影響因素有：神經微絲結構和功能障礙、線粒體損害、谷氨酸興奮毒性、自由基毒性與氧化損傷、小膠質細胞激活的神經再生損害等，但尚未確定具體的疾病機制，近期有學者研究發現MND的發病機制可能與C9ORF72基因發生突變有關聯。

6．ALS診斷中的問題

ALS的診斷基于其典型的臨床發展過程，并為輔助檢查結論所提供依據；

特異性的確定一個患者是否是MND疾病，而且如果是，會是何種MND？是困難的，尤其是早期，MND／ALS的診斷不確定性是令人困惑的，許多時候也會讓醫生處于懷疑的矛盾之中。

如果患者起病有運動神經損害的臨床表現，并伴有進展性UMN和LMN功能障礙，而且病情發展范圍超過最初累及的解剖區域，并排除了潛在的其他神經系疾病，又有輔助檢查(肌電圖)結論的證據，MND／ALS的臨床診斷會更明確了。

MND/ALS疾病一般認為早期病程呈線性發展，但針對不同的個體患者在發展速度變化上可相差30倍；

評估方法如肌力測定和用力肺活量的測量，其結論對于個體患者預后情況如何是可靠的指標。

7．診斷方法：肌電圖(EMG)、腦和脊髓的影像學檢查、肌肉活檢及血液生化檢查等是常用的手段；

基因測序；

經顱磁電刺激(MEP)、PET、MRl波譜檢查也可以為明確診斷提供依據。

8．MND的治療

利魯唑

依達拉奉等藥物；

癥狀性治療即對癥施治：雖然不能滿足患者的要求和醫生的期望，但它可使患者在舒適狀態、功能和安全性得到一些實質的改善；另外還能提高患者和醫生對MND的信心；

支持治療：可以改善患者的舒適程度、功能提升和安全性。

#60歲母親回應做主播養活漸凍癥兒子#

漸凍癥是肌萎縮側索硬化，它是上運動神經元和下運動神經元損傷之后，導致包括球部、四肢、軀干、胸部腹部的肌肉逐漸無力和萎縮。呂愛梅的兩個兒子，先后的了漸凍癥。這種病癥沒有特效藥，跟癌癥相比，更令人絕望。無法逆轉的身體損害，身體逐漸僵硬僵硬，直到生命終點。

60歲的呂愛梅，曾經在街頭賣米酒，賣唱，甚至還討過飯。丈夫的的打罵，使得她獨自一個人撫養孩子，因此她從未停過努力生活的步伐，因為肩上肩負的，并不止她一人，她還有兩個孩子。

2019年在兒子的建議下，呂愛梅注冊了抖音賬號，并錄制美食視頻，抖音帶貨等，累計了不少粉絲且獲得了一定的收入來源。

從她身上，看到了生活很苦，卻從不停下腳步，更讓人看到了母愛的偉大。

#我的門診故事#【吞咽困難、行走困難的運動神經元患者，中醫散寒通脈，四診治療后，病情得以控制】

患者一年前出現說話不清，吃東西容易嗆，在當地住院后被診斷為運動神經元病，而且是從咽喉開始萎縮，手指運動不靈活和無力，手掌及舌肌肉萎縮，四肢麻木，下肢行走困難。出院后吃利魯唑和看中醫。但兩種治療的效果不是很理想，現在她開始有吞咽東西困難，咽喉麻木，發硬，咀嚼無力，吃東西都是半流食。近因病證加重而前來診治，后來輾轉來到了我院治療。

【患者信息】肖女士，45歲，鄭州人。

【主訴】手指運動不靈活和無力，手掌及舌肌肉萎縮，吞咽東西困難，咽喉麻木，發硬，咀嚼無力。

【現病史】患者一年前出現說話不清，吃東西容易嗆，吞咽東西困難，咽喉麻木，發硬，咀嚼無力。

【中醫辨證】自汗，畏寒怕冷，筋脈蠕動，腹脹，腹瀉，腰背酸軟，口淡，舌質淡，苔薄白，脈虛弱，辨為脾腎陽虛，寒凝脈絡證。

【中醫查體】肌張力增高，四肢腱反射亢進，雙側霍夫曼征陽性，雙側髕陣攣、踝陣攣陽性，雙側巴氏征可疑陽性，無共濟失調，無括約肌功能障礙，無感覺障礙。

【中醫治療】“五行肌康寧”治當溫補陽氣，散寒通脈。

方藥：桂枝，干姜，白術，人參，炙甘草，熟地黃，肉桂，麻黃，鹿角膠，白芥子，生甘草，附子等等。水煎服，每天1劑，每日分2服。

一診：自汗、畏寒怕冷減輕，手指可以動下了，患者自覺倦怠乏力短氣等癥狀有所好轉，但四肢力量差及形寒肢冷等癥狀較前仍無明顯變化。

二診：腰背酸軟有好轉，患者自述四肢麻木無力感較前緩解，可稍微久坐，并可自行短距離緩行，也可以吃東西了，說話能發出聲音了。

三診：自覺手指運動較前靈活，四肢無力感有所緩解，可以吃東西了，咽喉麻木減輕，患者從病久氣虛，脈絡拘急減輕。

四診：肌張力恢復良好，睡眠正常，食欲增加，下肢肌肉基本恢復正常，睡眠質量良好，可以吃東西了，之前的癥狀基本消失。

病情基本穩定，隨訪1年，病情控制，未再加重。

【醫案】運動神經元病屬中醫痿證，日久不能隨意活動而致肌肉萎縮的病證，是較難治的慢性病;因病機多見肺、胃、肝、腎虧虛，造成機體往往是寒、熱、濕、瘀、虛、滯并存，使脾胃呆滯，易壅塞氣機，不僅水谷難進，筋脈失養，也影響藥物的吸收而難以發揮其應有療效。“五行肌康寧”治療黃先生使其癥狀得到較大改善，由于治療方法得當，肌力較之前有所明顯提高，四肢可適當進行活動，病情得到極大好轉。

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多國多年研究表明，有氧運動可以防止和改善老年癡呆等神經退行性病變。

有氧運動可以增加大腦神經元觸突，增大海馬體或延緩海馬體的萎縮，延緩大腦衰老。

慢跑是性價比優良的有氧運動，今天晨跑10公里，全程有氧，平均心率126，配速623。

以后要多跑有氧，為了老了不癡呆。

股骨頭壞死不會引起下肢癱瘓。

癱瘓是由于神經機能發生障礙，身體一部分完全或不完全地喪失運動能力，隨意動作的減退或消失。上運動神經元性癱瘓因病變損害的部位不同，在臨床上可產生不同類型的癱瘓，如單癱、偏癱、截癱、四肢癱等，盡管癱瘓的表現不同，但它們都具有相同的特點，即癱瘓肌肉張力增高、腱反射亢進、淺反射消失、出現所謂連帶（聯合）運動和病理反射，癱瘓肌肉不萎縮，電測驗無變性反應。下運動神經元癱瘓臨床特點為肌張力減低（故又稱弛緩性癱瘓），腱反射減弱或消失，肌肉萎縮及電測驗有變性反應。?

癱瘓與神經損害有密切關系，而股骨頭壞死引起間接神經損傷較小。它主要由于髖臼，肌肉，韌帶，關節囊等軟組織損傷引起髖關節及下肢功能障礙，肌肉萎縮，不會引起下肢永久性癱瘓，而且通過正確的“功能鍛煉”，髖關節和下肢的癥狀是可以消失的。

說話不清楚也要考慮漸凍癥

上午門診看了2例運動神經元病患者，均為男性，年齡分別為55出、63歲，其中印象深刻的是那位55歲的患者，他是以說話不清過來就診的。

1．患者的基本情況：

主訴：舌肌萎縮、構音障礙2年半，癥狀加重2月余。

病情：患者于2年半前開始出現舌肌萎縮和說話不清，經在當地醫院診查，肌電圖檢測結果顯示：舌肌呈神經源性損害(進行性失神經+再支配)，頸椎和頭顱MR結果：頸椎退行性病變，鼻竇炎和輕度腦動脈硬化。曾經按照球麻痹住院治療效果不理想，目前患者舌肌萎縮明顯，伴有構音障礙、吞咽困難和咀嚼力差等有所加重，并有嚴重的焦慮情緒。

體征：雙側舌肌萎縮明顯，構音障礙，未見肢體肌肉萎縮，未見肢體感覺障礙，上肢近遠端肌力5級，肱二頭肌反射、肱三頭肌反射稍活躍，下肢遠近端肌力4-5級，雙側膝睷反射減弱，未引出病理反射。

輔助檢查：肌電圖結果提示：舌肌呈神經源性損害，頭顱和頸椎MR：鼻竇炎和輕度腦動脈硬化、頸椎退行性病變。體重較患病前有所下降。

結合患者的起病情況、病史、病情和臨床表現、輔助檢查結果等綜合考慮，初步診斷該患者是：孤立性球部表型肌萎縮側索硬化。

2．解讀＂孤立性球部表型ALS(IBALS)

IBALS可出現球部上、下運動神經元損害的臨床表現，如構音障礙、飲水嗆咳、舌肌萎縮、吞咽困難等，但與典型球部起病ALS患者相比，IBALS患者的球部上運動神經元受累體征常更為突出，表現為痙攣性構音障礙、強哭強笑 等，有學者甚至認為IBALS應為PLS的一種特殊亞型。

IBALS患者在長期隨訪中可出現輕度肢體受累的癥狀或體征，如肢體無力、腱反射活躍等，但是肢體受累比較輕。

IBALS的診斷一般認為應滿足以下臨床條件：(1)隱襲起病，癥狀局限于球部>6個月；(2)痙攣性、弛緩性或混合性構音障礙；(3)就診 時呼吸功能保留。IBALS患者不應存在感覺受累表現，應完善顱腦MRI、自身免疫相關抗體(包括重癥肌無力相關抗 體)等以除外其他病變可能。

lBALS的神經電生理檢查以肌電圖和MEP為主，肌電圖上會有舌肌呈神經源性損害，可能有運動誘發電位(MEP)的異常。

IBALS患者癥狀局限，累及肢體肌肉損害的時間慢，一般來說生存期較經典球部起病的ALS患者長。

3．該患者病程達2年半的時間，一直以來都是舌肌萎縮和構音障礙(局限于延髓段)，2年來肢體肌肉未見異常狀況，呼吸功能正常，但是因長時間的構音障礙、說話交流的缺乏和吞咽功能的變壞，患者有嚴重的焦慮情緒。

初步診斷為lBALS。建議患者住院治療，完善檢查項目和實施合適的治療方案。河南省人民醫院神經電生理科 李六一

上午是門診的時間，患者并不多。

但是卻有3個診斷為＂運動神經元病＂(即漸凍癥)。

3例患者均為男性，年齡均年經。

1例患者，31歲，病程已達1年2個多月，從下肢發病，目前損害范圍擴大，肌肉無力、萎縮癥狀加重，明確診斷為：肌萎縮側索硬化癥(ALS)；

再1例患者，39歲，病程達半年時間，從右上肢起病，已經至左上肢、雙下肢均無力和肌肉萎縮，雙上肢肱二頭肌反射、肱三頭肌反射亢進，雙側膝腱反射亢進伴膝陣攣，巴氏征陽性，明確診斷為：肌萎縮側索硬化癥(ALS)；

第3例患者，44歲，即以下圖片者，自右下肢無力開始起病，結合病情、臨床表現和輔助檢測結果等初步診斷為：運動神經元病可能。

醫生職業的最基本原則就是：有時治愈，常常幫助，總是安慰！

老年人如何選擇助聽器

人類的內耳中有許多微小的毛細胞，這些毛細胞專門用來收集聲音，并通過聽神經系統傳遞給大腦。隨著年齡增長，毛細胞會逐漸減少或損傷，進而引起耳聾，稱為感音神經性聾。同時它也可能伴隨聽神經元的減少和聽神經細胞萎縮，發展為中樞性聾。如果早年還患過中耳炎、耳硬化、梅尼埃等病癥，則會與老年性耳聾交織在一起，演變成混合性耳聾。所謂老年性耳聾，通常是指隨著年齡的增長而出現的雙耳聽力下降的現象。那老年人該如何選擇助聽器呢？

首先是功率選擇，不同助聽器，功率不同，要根據聽力損失程度來選擇。類似眼鏡的度數要根據視力來選擇一樣。

其次是性能選擇，助聽器的性能選擇取決于您的個人需求及喜好。比如您需要什么，基礎檔助聽器主要目的是讓聆聽言語變得輕松些，滿足基本交流。您想要什么，先進級別的助聽器更容易滿足您的個性需求，這一檔助聽器可以根據您的環境自動調整，讓交流變得更輕松，特別在噪聲環境下更能感受到助聽器的幫助。您特別希望有什么，高端型助聽器能提供豐富多樣的聲音，不僅讓您聽到，聽清，也讓您聽的更全，還原一個接近真實的聲音場景。

最后是外觀選擇，耳背機優點功率大，堵耳感覺小，舒適度高，功能齊全，耳內機隱蔽美觀，出聲孔離鼓膜近，充分利用耳廓的自然生理功能。當然這要根據您的聽損情況根據驗配師的專業推薦來選擇。

青島助聽器連鎖驗配中心乾耳聽力溫馨提示您：助聽器的價格從幾百到幾萬的都有，主要是看聽障患者的聽力損失來定，更重要的是要到專業的助聽器驗配中心驗配，售后和質量都有保障。

在正文開始之前，我們先對這位偉大的科學家的科學成就做一個簡單的了解。

霍金的主要研究領域是宇宙論和黑洞，他證明了廣義相對論的奇性定理和黑洞面積定理，提出了黑洞蒸發現象和無邊界的霍金宇宙模型。為統一20世紀物理學的兩大基礎理論，愛因斯坦創立的相對論和普朗克創立的量子力學方面做出了重要的貢獻。

霍金是繼牛頓和愛因斯坦之后最杰出的物理學家之一，被視為最偉大的現代物理學家之一，和20世紀享有國際盛譽的偉人。也被喜歡他的人譽為“宇宙之王”。

我們印象中的霍金，都是歪著頭坐在輪椅上的形象，但這只是他44歲之后的樣子。霍金出生于1942年1月8日，而巧合的是，300年前的同一天，著名天文學家伽利略去世。

1963年，還在劍橋大學學習宇宙學的霍金，被診斷患有肌肉萎縮性側索硬化癥即運動神經細胞病。這種病又叫“漸凍癥”，對現代醫學來說，也被認定為絕癥。

霍金的身體狀況開始急轉直下，但這個過程并沒有大家想象的那般迅速，最初的幾年，霍金只是腿腳不便，依靠拐杖他還是可以自己行走的。

但霍金并沒有因為身患絕癥而放棄人生，他不僅在學術上有著極高的成就，發現黑洞輻射理論，證明了廣義相對論的量子理論。還收獲了愛情，擁有了自己的三個孩子。

直到1985年，霍金受到邀請訪問歐中核子研究中心。這一次歐洲之行讓霍金感染了“肺炎”。

原本就患有漸凍癥的霍金，在經過肺炎的襲擊后，醫生為了保住他的呼吸功能，迫不得已切開霍金的氣管，插進一根用于呼吸的管子，而代價就是讓這位世界上最偉大的物理學家喪失了說話的能力。

五年之后，因為漸凍癥的惡化，霍金完全喪失了行為能力，只有兩只眼睛和三根手指能夠活動。

為了使霍金能夠順利進行科研工作，科研團隊就根據霍金能控制的三根手指，在他的輪椅上，安裝了一臺由特制鍵盤控制的電腦。霍金通過一個手握鍵盤，選擇電腦屏幕上的字母組成詞組，以此來表達自己的話。

為了更方便交流，科研團隊又在電腦上安裝了文字轉語音的系統。這樣一個裝置，在現代看來似乎算不上黑科技，但在三十多年前，已經是頗具科幻色彩的前沿科技了。

因為霍金只有三根手指能操作，雖然實現了霍金與人溝通的需要，但工作效率還是很慢的，每分鐘霍金只能組合成15個單詞。

讓所有人沒有想到了是，即使在這樣的情況下，霍金竟然花費了三年的時間，完成了他的科學巨作《時間簡史》。

在這部書中，霍金帶領讀者遨游外層空間，對遙遠星系、黑洞、夸克、反物質等進行了深入淺出的介紹，并對宇宙是什么樣的、空間和時間以及相對論等問題做了闡述，使讀者初步了解狹義相對論以及時間、宇宙的起源等宇宙學的奧妙。

到了1997年，霍金的漸凍癥病情進一步惡化，控制鍵盤的三根手指也開始不受控制。如何在不動手的情況下，讓霍金繼續操控電腦，成了科技團隊急需解決的問題。

通過一段時間的研究之后，新一代的輪椅出現了。這次輪椅上使用的科技，即使放到現在來看，依然屬于黑科技。

科技團隊根據霍金只能控制眼睛和輕微的面部肌肉的情況，為他特制了一副眼鏡。這幅眼鏡配備有紅外線發射裝置，和面部肌肉活動監測儀。

霍金只要通過輕微活動面部肌肉，就能控制電腦的系統。然后通過活動眼球，就能控制紅外線在屏幕上選擇字母。讓霍金真正實現了通過眼神進行交流。

之后，又專門為霍金開發了一款基于他的語言習慣開發的輸入法，以提高他的打字速度。

隨后隨著霍金病情的進一步惡化和年齡的增長，他的輪椅上又先后加裝了生命監控系統，遠程遙控技術和眼球追蹤技術。甚至在最后階段，又為他安裝了人機界面技術，以及到我們現在才被流傳的腦機接口技術。

這時候，這架輪椅的造價已經達到了驚人的1.2億美元。以至于霍金都只是只有使用權，給無力購買。

2018年3月14日，這位現代最偉大的物理學家去世，享年76歲。

霍金去世后，這架對近代科技史上有著特殊意義的輪椅被收藏在了英國皇家博物館。

霍金，這位當代著名的物理學家，雖說他的生命已逝，但他一生充滿了傳奇，他留下的研究成果必將繼續影響著全世界。

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