摘要： 天性膈疝是胚胎期膈肌發育缺陷導致的腹腔臟器疝入胸腔的疾病，主要危害包括呼吸窘迫、發育遲緩、肺動脈高壓、胃腸道梗阻及心肺功能衰竭。1、呼吸窘迫：胸腔內疝入的臟器壓迫肺組織導致肺發育不...

天性膈疝是胚胎期膈肌發育缺陷導致的腹腔臟器疝入胸腔的疾病，主要危害包括呼吸窘迫、發育遲緩、肺動脈高壓、胃腸道梗阻及心肺功能衰竭。

1、呼吸窘迫：

胸腔內疝入的臟器壓迫肺組織導致肺發育不良，患兒出生后出現氣促、發紺等急性呼吸窘迫癥狀，嚴重時需氣管插管機械通氣。長期肺受壓可能引發慢性限制性肺疾病。

2、發育遲緩：

由于呼吸功能障礙和喂養困難，患兒常伴隨體重增長緩慢、身高滯后等生長發育指標低下，部分病例存在神經發育遲緩，與缺氧和營養攝入不足有關。

3、肺動脈高壓：

肺血管床受壓導致血管阻力增加，約30%患兒出現持續性肺動脈高壓，表現為低氧血癥難以糾正，嚴重時可引發右心衰竭，是死亡的主要原因之一。

4、胃腸道梗阻：

疝入胸腔的胃或腸管可能發生扭轉或嵌頓，導致嘔吐、腹脹等腸梗阻癥狀，長期反復梗阻可能造成消化吸收功能障礙和電解質紊亂。

5、心肺功能衰竭：先

嚴重病例因心肺長期受壓出現心室肥大、心肌缺血等改變，最終導致多器官功能衰竭，需緊急手術干預，術后仍需長期心肺功能監測。

先天性膈疝患兒需在新生兒重癥監護室進行專業救治，術后應堅持母乳喂養或高熱量配方奶補充營養，定期評估肺功能與生長發育指標。康復階段可進行溫和的呼吸訓練如吹氣球練習，避免劇烈運動。家長需注意預防呼吸道感染，接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗，每3個月復查心臟超聲監測肺動脈壓力變化。